膽道癌亦稱為膽管癌(bile duct carcinoma),是較少見的原發性惡性肝腫瘤。與另一種原發性惡性肝腫瘤──肝細胞癌(hepatocellular carcinoma)相比較,其臨床症狀、診斷及流行病學特徵各方面皆不相同。膽道系統分布在整個肝內,從肝細胞表面凹槽形成的微膽管開始,逐漸匯流成小膽管、左右肝內膽管再穿出肝外合成為總肝管,與膽囊交匯後成為總膽管,最後流入十二指腸。膽管癌可以從任何有膽管的地方產生,包括肝內膽管及肝外膽管。
膽管癌是一種為較罕見的惡性腫瘤。僅佔全部惡性腫瘤2%以下。但卻是第二常見的原發性肝膽惡性腫瘤。患者一般較為年長,平均年齡是50歲。與膽囊癌相比的話,在發生率方面性別差異很小,通常是男性病人略多一些(52-54%)。台灣的膽管癌incidence約為4.7 cases/ 100,000(下圖為global incidence)。
大多數的患者其病因都不明。但根據過去的研究,有一些危險因子是被確定跟膽管癌有關的。如 1) Primary sclerosing cholangitis, 2) liver fluke,3) choledochal cyst,4) toxin (ex: thorotrast),5) hepatolithiasis等 。至於煙、酒、糖尿病、肥胖等危險因子可能與膽管癌有關,但仍未定論。(圖二)
膽管癌並無特別症狀。肝內膽管癌所呈現之症狀與一般肝腫瘤相類似,如不特定之腹痛或肝腫大等。而肝門型膽管癌則因為容易造成膽道阻塞,所以臨床表現以黃疸為主,其次則為腹痛(約三分之一的病人會有上腹痛)及體重減輕等症狀。此外約有10%的病人可能以膽道阻塞併發急性膽管炎來表現。
對於早期膽管癌目前無任何篩檢方法,膽管癌的病人的肝功能檢查會表現出膽汁鬱積阻塞的現象;目前也沒有特定之腫瘤標記可以供診斷參考。血清癌性胚胎抗原(carcino-embryonic antigen, CEA)以及CA19-9之昇高,並不具診斷意義。倘若CA19-9以129 U/ml為標準,其診斷的敏感性約為79%,特異性為98%。值得注意的是有很多因素也會造成CA19-9上升,進而導致過多不必要的檢查。如急性膽管炎、膽管結石等。
可以看到膽管擴張的部位,也可能直接找到腫瘤本身。
將內視鏡放到十二指腸,找出總膽管及胰管的開口,由此開口注入顯影劑,可以把整個膽道系統顯示出來,將膽管阻塞的原因及地點找出來。此檢查較具有侵襲性,有膽管炎、胰臟炎、上消化道出血的風險,是故一般用於治療用(如置放膽道支架用以引流黃疸)。
使用細針插入擴張的膽管,打入顯影劑,再用X光照像。可以把膽管系統分枝顯現出來,並找出阻塞的位置;倘若內視鏡膽道支架置放失敗,必要時也可以同時藉由引流管(PTCD)來作膽汁的引流。
可以評估腫瘤的大小及對鄰近肝臟、淋巴結及其它腹內器官組織的侵犯程度。然而用於評估該腫瘤對是否能切除,其準確度約為60-75%。
是目前診斷膽管癌的最佳診斷工具。 此外也可針對膽管做重組(膽管胰管掃描(MRCP)),提供良好的膽道評估。
雖然有上述諸多診斷工具,臨床上膽管癌的診斷還是具有其挑戰性。下表為膽管癌的診斷流程參考圖。
膽管癌之分類由解剖學上來看,膽管癌可分為肝內膽管癌以及肝外膽管癌,而以後者居多,約佔了80-90%。其中包含了hilar and distal bile duct cancer (下圖上)。Hilar cancer又稱為Klatskin tumor,可依據其侵犯膽管(肝內膽管、肝外膽管)的範圍來分類 (Bismuth classification)(下圖下)。
最常見為淋巴轉移及肝臟轉移。
肝門部膽管癌根據侵犯的程度分為5期(TNM分期):
手術切除是唯一有效治療方法。如果伴隨有肝內結石,當然必須另加總膽管切開及引流。若病人有併發黃疸或膽道感染,則必須先放膽管引流管,把併發症控制下來後,再考慮開刀切除腫瘤。如果無法手術切除,則可以採用姑息之手術引流或長時間置放PTCD引流管或是以內視鏡方式在膽管內留置導管引流膽汁作為症狀治療。
放射線對膽管癌的治療效果不錯,對於無法切除之膽管癌可以考慮放射線治療。而化學藥物治療(Gemcitabine)等則雖然可以使腫瘤縮小,但效果並不好。
膽管癌的預後與腫瘤本身能不能切除有絕對的關係。一般文獻報告。肝內膽管型經切除後五年存活率有22-42%。Hilar型經切除後有11-41%,而遠端膽管型經切除後五年存活率有27-37%。
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